- Псевдобульбарный паралич
- (paralysis pseudobulbaris: синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич) — нарушение функции мышц (паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов
Псевдобульбарный паралич чаще развивается при выраженном атеросклерозе сосудов головного мозга. Двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга. Корково-ядерные проводники (см. Пирамидная система) при этом могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие псевдобульбарного паралича и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга. Причиной псевдобульбарного паралича может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса и др. Кроме того, псевдобульбарный паралич наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта — Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии псевдобульбарный паралич может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.
Клинически характеризуется расстройством глотания — дисфагией, нарушением артикуляции — дизартрией или анартрией, изменением фонации — дисфонией (осиплостью). Парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе. Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов. Больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба); отмечается слюнотечение. Часто псевдобульбарному параличу сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц. Одновременно могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта.
По характеру сопутствующих симптомов выделяют пирамидную, экстрапирамидную, понтинную, а также наследственную и детскую формы псевдобульбарного паралича . При пирамидной форме помимо проявлений псевдобульбарного паралича наблюдаются дипарезы конечностей, почти всегда повышаются глубокие рефлексы и вызываются патологические кистевые и стопные рефлексы. При экстрапирамидной форме признаки псевдобульбарного паралича сочетаются с акинетикоридным синдромом. Понтинная форма характеризуется сочетанием признаков псевдобульбарного паралича с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов. Наследственная форма псевдобульбарного паралича является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов. Детская форма псевдобульбарного паралича развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием псевдобульбарного паралича со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами.
Диагностика в типичных случаях не представляет затруднений. Псевдобульбарный паралич следует дифференцировать с бульбарным параличом. При последнем отсутствуют рефлексы орального автоматизма, не вызывается глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, имеются атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка, более выражена гнусавость. Лечение зависит от формы псевдобульбарного паралича его стадии основного заболевания. При прогрессировании псевдобульбарного паралича применяют средства, нормализующие липидный обмен, процессы свертывания крови, снижающие содержание холестерина в крови. Показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге, обменные процессы и биоэнергетику нейронов (аминалон, энцефабол, церебролизин и др.), средства антихолинэстеразного действия (прозерин, оксазил и др.). При остром развитии псевдобульбарного паралича необходимы лечение в стационаре, зондовое питание. При выраженных расстройствах глотания возможна аспирация пищевых масс с обтурацией дыхательных путей, что требует проведения реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Коллинз Р.Ц. Диагностика нервных болезней, пер. с англ., М., 1986.