Гиперкинезы

Название гиперкинеза

Этиология

Локализация патологического процесса

Нейрохимические нарушения

Возраст начала заболевания

Течение

Топография гиперкинеза

Характеристика движений

Ритмичность гиперкинеза

Стабильность гиперкинеза

Другие особенности

Тонус мышц

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

Атетоз двойной

Наследование по аутосомно-рецессивному типу, возможно, энцефалит, асфиксия, родовая травма, желтуха новорожденных

Хвостатое ядро, скорлупа (утрата нейронов с образованием глиальных рубцов — status mamioratus), черная субстанция, таламус

Не установлены

Первые годы жизни

Прогрессирующее в течение 5—10 лет, затем стабильное

Преобладает в мышцах кистей, лица, шеи, туловища (симметрично). Участвуют мышцы-антагонисты

Медленные червеобразные, вычурные, с тоническим напряжением пальцев, их застыванием в неестественном положении, чаще в состоянии переразгибания

Неритмичен

Наблюдается в покое, исчезает во сне, усиливаясь при волнении, во время произвольных движений

Отсутствуют

Мышечная дистония

Атетоз симптоматический

Сосудистые, опухолевые, инфекционные и другие заболевания; травмы головного мозга

Хвостатое ядро, скорлупа, черная субстанция, таламус

Не установлены

В любом возрасте

Зависит от течения основного заболевания

Преобладает в мышцах рук (особенно кисти), реже наблюдается в ногах и мышцах лица. Иногда распространяется по гемитипу; участвуют мышцы-антагонисты

Медленные червеобразные, вычурные, с тоническим напряжением пальцев, их застыванием в неестественных позах, обычно в состоянии переразгибания

Неритмичен

Наблюдается в покое, исчезает во сне, усиливается при волнении, во время произвольных движений

Нередко сочетается с гемипарезом, пирамидными симптомами, чувствительными нарушениями на противоположной очагу стороне

Мышечная дистония

Гемибаллизм

Сосудистые заболевания (в большинстве случаев) и опухоли головного мозга

Субталамическое ядро Льюиса и его связи с бледным шаром

Не установлены

Средний, пожилой

Развивается остро или подостро

Наблюдается в мышцах половины тела, преимущественно проксимальных отделов рук и ног

Быстрые вращательные, бросковые движения большой амплитуды и силы, возможны травмы при ударе о препятствие или разрыв мышцы при резком движении

Неритмичен

Наблюдается в покое и при движениях, усиливается при эмоциональных нагрузках

Отсутствуют

Мышечная дистония

Гемитония Бехтерева

Сосудистые поражения головного мозга

Кора больших полушарий, пирамидный путь

Не установлены

Средний и пожилой возраст

Появляется через несколько дней или месяцев после развития гемипареза, течение прогрессирующее или стабильное

Мышцы конечностей, лица (по гемитипу); участвуют мышцы-синергисты

Тонические судороги в паретичных конечностях

Неритмичен

Наблюдается в покое, ослабевает при отвлечении внимания, легком массаже конечностей, усиливается при эмоциональном напряжении, активных движениях

Отсутствуют

Спастический тонус, дистония

Дрожание интенционное

Демиелинизирующие, дегенеративные, сосудистые, воспалительные заболевания головного мозга

Зубчатое ядро и верхние ножки мозжечка

Не установлены

В любом возрасте

Зависит от течения основного заболевания

Конечности (в большей степени дистальные их отделы), голова, туловище, участвуют мышцы-антагонисты

Толчкообразные движения, амплитуда которых возрастает по мере приближения к цели данного произвольного действия

Неритмичен

Появляется только при движении, преимущественно в конце движения

Зависят от основного заболевания

Низкий, дистония или повышение по спастическому типу

Дрожание паркинсоническое

Возможны наследственные причины (болезнь Паркинсона), связь с инфекционными (энцефалит), сосудистыми, токсическими, травматическими поражениями головного мозга, выделяют также лекарственный паркинсонизм

Черная субстанция (поражение содержащих меланин нейронов компактной зоны), голубое пятно, бледный шар, ретикулярная формация

Нарушение равновесия в системах дофамин — ацетилхолин (дефицит дофамина) и серотонин — гистамин (снижение уровня серотонина)

В любом возрасте, чаще в среднем и пожилом

Медленно прогрессирующее

Преобладает тремор дистальных отделов конечностей, может отмечаться тремор головы, нижней челюсти, языка, участвуют мышцы-антагонисты

Простые ритмичные колебательные движения или более сложные («счет монет», «скатывание пилюль»); амплитуда мелкая, средняя или крупная, может изменяться под влиянием экзо- и эндогенных факторов

4—6 (3—7) колебаний в 1 с, частота тремора изменяется мало

Наблюдается в покое, сохраняется при движениях, исчезает во сне

Сочетание дрожания с гипобрадикинезией и ригидностью мышц: флексорная поза туловища, маскообразное лицо

Повышен по пластическому типу (феномен «зубчатого колеса»)

Дрожание эссенциальное (наследствен-
ное, семейное, идиопатическое)

Наследование по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью мутантного гена

Базальные ганглии, мозжечок, ретикулярная формация

Снижение катехоламинергической, главным образом норадреналинергической активности

Чаще в возрасте 20—30 лет

Медленно прогрессирующее, возможны длительные ремиссии

Тремор преобладает в верхней половине туловища, вовлекаются голова, руки, почти не наблюдается в ногах; участвуют мышцы-антагонисты

Качательные движения головы («да-да», «нет-нет»), сгибание — разгибание кистей рук, пальцев

4—12 колебаний в 1 с, частота непостоянна, с возрастом частота уменьшается, амплитуда возрастает

В начале заболевания наблюдается только при движении, затем и в покое, уменьшается во сне, при приеме алкоголя, b-блокаторов

Других изменений в неврологическом статусе не наблюдается

Не изменен или мышечная дистония

Интенционная судорога Рюльфа

Не уточнена

Моторные зоны коры больших полушарий головного мозга

Не установлены

Детский, молодой

Прогрессирующее или стабильное

Возникает внезапно, приступообраэно в любой мышце конечности или лица, особенно при неожиданном движении, генерализуется, распространяясь на всю одноименную половину тела

Тонические, тонико-клонические судороги, могут перейти в общий судорожный припадок, появляется после внезапных, требующих быстрого темпа и автоматизма движений

Неритмичен

Приступ может прекратиться при болевом или другом раздражении

Потери сознания не происходит, после приступа нет парезов конечностей

Не изменен

Кривошея спастическая

Инфекционные, сосудистые заболевания, интоксикации, травмы. Как рефлекторный симптом наблюдается также при остеохондрозе, шейном радикулите, миозите шейных мышц и др.

Ножки мозга, покрышка ствола, ретикулярная формация

Не установлены

Чаще в возрасте 20—40 лет

Прогрессирующее до стойкой фиксации головы, затем стабильное, отдельных случаях переходит в торсионную дистонию

Спазм локализован в грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной мышцах, задних мышцах шеи; участвуют мышцы-синергисты; чаще односторонняя

Стереотипные тонические или тонико-клонические судороги с вращением или наклоном головы в сторону

Неритмичен

Наблюдается в покое, усиливается при движении (ходьбе)

Фиксация поворота или наклона головы, изменения статики (перераспределение тонуса мышц туловища); на ранних стадиях прикосновение руки к подбородку или щеке на стороне гиперкинеза уменьшает его

Повышен в вовлеченных мышцах

Лицевой гемиспазм

Воспалительное или компрессионное поражение лицевого нерва

Лицевой нерв (ядро, корешок), базальные ганглии (?)

Не установлены

Средний, пожилой

Прогрессирующее, затем стабильное, возможно постепенное развитие двустороннего гемиспазма

В начале заболевания легкие спазмы мышц век, круговой мышцы глаза, затем спазм распространяется на всю половину лица, вовлекается только мимическая мускулатура

Стереотипные движения преимущественно тонического, реже клонического, тикозного характера

Неритмичен

В спокойной обстановке гемиспазм развивается несколько раз в день, приступы провоцируются движениями мимическихмышц, эмоциями, продолжительность 2—3 мин

Отсутствуют

Не изменен

Лицевой параспазм

Сосудистые, инфекционные заболевания, травмы головного мозга

Базальные ганглии, мозговой ствол

Не установлены

В любом возрасте

Прогрессирующее или стабильное

Симметрично в обеих половинах лица, вначале по типу блефароспазма, затем вовлекается мимическая мускулатура, иногда мышцы глотки, языка, плечевого пояса

Тонические или тонико-клонические судороги с преобладанием тонического компонента

Неритмичен

Наблюдается в покое, провоцируется эмоциональным напряжением, исчезает во сне

Отсутствуют

Не изменен

Миоклоническая асинергия Ханта

Наследование по аутосомно-рецессивному типу

Красное ядро, зубчатое ядро мозжечка, нижняя олива, кора мозжечка, ретикулярная формация, кора больших полушарий головного мозга

Не установлены

Средний, пожилой

Медленно прогрессирующее

Миоклонические судороги различных мышц; мышц-синергистов и мышц-антагонистов

Распространенный миоклонический гиперкинез, атаксия, мозжечковая асинергия, общие эпилептические припадки

Неритмичен

Наблюдается в покое и при движениях, усиливается при эмоциональных нагрузках

Возможны кифосколиоз, снижение интеллекта, гипотрофия мышц

Снижен или мышечная дистония

Миоклонии симптоматические

Инфекционные, сосудистые заболевания, травмы и опухоли головного мозга, уремия

Красное ядро, зубчатое ядро мозжечка, нижняя олива

Не установлены

В любом возрасте

Зависит от течения основного заболевания

Отдельные группы мышц или мышцы-синергисты

Быстрые, резкие, кратковременные сокращения мышц, обычно отмечается вздрагивание; двигательный эффект наблюдается при вовлечении мышц-синергистов

Неритмичен

Наблюдается в покое, несколько усиливается при движениях, исчезает во сне

Зависят от основного заболевания

Не изменен или мышечная дистония

Миоклонус-эпилепсия наследственная Унферрихта — Лундборга

Наследование по аутосомно-рецессивному типу

Красное ядро, зубчатое ядро мозжечка, нижняя олива, ретикулярная формация, черная субстанция, бледный шар, таламус, кора больших полушарий головного мозга

Не установлены

Чаще в возрасте 10—20 лет

Прогрессирующее, имеет 3 стадии: первая — эпилептическая; вторая — эпилептикомиоклоническая; третья — терминальная; длительность болезни — 10—15 лет, исход летальный

Мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Миоклонический гиперкинез в сочетании с общими эпилептическими припадками

Неритмичен

Наблюдается в покое, усиливается при движениях, переохлаждении, эмоциях, исчезает во сне; характерна неодина ковая выраженность в «хорошие» и «плохие» дни

Снижение интеллекта, в третьей стадии — кахексия

Дистония; в третьей стадии — нарастающая ригидность мышц

Миоритмии

Инфекционные, демиелинизирующие, сосудистые заболевания, травмы

Ядро нижней оливы, красное ядро, зубчатое ядро мозжечка, центральный путь покрышки мозгового ствола (при вело-палатинной миоритмии)

Не установлены

В любом возрасте

Зависит от основного заболевания

Преимущественно в мышцах мягкого неба, гортани, голосовых складок, диафрагмы, иногда распространяется с одной группы мышц на другую

Локальный миоклонический гиперкинез с четким двигательным эффектом

Ритмичный

Наблюдается в покое и при движениях, иногда сохраняется во время сна

Отсутствуют

Не изменен или мышечная дистония

Писчий спазм

Дегенеративные, инфекционные и другие поражения ц.н.с., неврозы, иногда является локальной формой торсионной дистонии

Базальные ганглии

Не установлены

В возрасте 20—40 лет

Стационарное

Мышцы кисти

Тоническая судорога пальцев

Неритмичен

Развивается только во время письма

Остальные функции руки, как правило, сохранены

Не изменен

Тик (болезнь Бриссо)

Неврозы. Инфекционные, токсические и другие поражения ц. н. с.

Не уточнена

Не установлены

В любом возрасте

Зависит от основного заболевания

Могут наблюдаться в любой части тела, чаще в мышцах лица и проксимальных отделах верхних конечностей

Быстрые, повторяющиеся движения в определенной части тела, напоминают произвольные

Неритмичен

Исчезает во сне

Отсутствуют

Не изменен

Торсионная дистония

Наследование по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу, симптоматическая торсионная дистония при дегенеративных, сосудистых, инфекционных заболеваниях ц.н.с., интоксикациях

Скорлупа, хвостатое ядро, таламус, бледный шар, черная субстанция

Поражение специфических моноаминосодержащих нейрональных систем

4—15 лет (рецессивный тип наследования), до 40 лет (доминантный тип наследования)

В случаях раннего (до 15 лет) начала (с нижних конечностей) — прогрессирующее с генерализацией, при более позднем начале (с мышц головы и туловища) — более медленное

Наблюдается преимущественно в мышцах туловища, рук, участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Медленные вращательные, вычурные движения (иногда штопорообразные) с задержкой и фиксацией поз

Неритмичен

Наблюдается в покое, усиливается при движении (ходьбе), эмоциях

Выраженный лордоз (при переразгибании позвоночника), «верблюжья» походка

Мышечная дистония

Хорея атеросклеротическая

Атеросклероз сосудов головного мозга

Базальные ганглии, внутренняя капсула, кора больших полушарий головного мозга

Не установлены

60 лет и старше

Прогрессирующее

Мышцы туловища, конечностей, лица, участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Быстрые, нестереотипные, размашистые; больные гримасничают, жестикулируют

Неритмичен

Наблюдается в покое, исчезает во сне, усиливается при волнении

Менее грубое (чем при хорее Гевтингтона) снижение интеллекта, признаки атеросклероза

Снижен или мышечная дистония

Хорея Гентингтона

Наследование по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью патологического гена

Хвостатое ядро, скорлупа (поражение шиповидных нейронов), кора больших полушарий головного мозга и мозжечка

Уменьшение уровня дофамина в хвостатом ядре, снижение плотности ГАМК-эргических рецепторов

Чаще в возрасте 30—50 лет

Неуклонно прогрессирующее, средняя продолжительность жизни после начала заболевания — приблизительно 15 лет; при позднем начале (60—80 лет) — медленно прогрессирующее

Мышцы тела, конечностей, лица, участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Быстрые, неожиданные, нестереотипные, размашистые, без напряжения; больные гримасничают, жестикулируют, «пританцовывают» при ходьбе

Неритмичен

Наблюдается в покое, исчезает во сне, усиливается при волнении, движениях (ходьбе), возможно временное произвольное подавление гиперкинезов

Сопутствующая деменция; при позднем начале деменция развивается редко

Снижен или мышечная дистония

Хорея ревматическая

Ревматический энцефалит

Хвостатое ядро, скорлупа, кора больших полушарий головного мозга

Не установлены

Чаще в возрасте 8—16 лет

Средняя длительность 1—5 месяцев, возможны рецидивы

Начинается в мышцах лица, рук, затем может распространиться на мышцы всего тела, часто по гемитипу (гемихорея); участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Быстрые неожиданные, нестереотипные, размашистые; больные гримасничают, пританцовывают при ходьбе

Неритмичен

Наблюдается в покое, исчезает во сне, усиливается при волнении, движениях, произвольное подавление невозможно

Другие признаки ревматизма (кардит, артрит, васкулит)

Снижен или мышечная дистония

Эпилепсия Кожевниковская

Клещевой энцефалит

Моторные, премоторные зоны коры больших полушарий головного мозга

Не установлены

В любом возрасте

Прогрессирующее, затем стабильное

Преимущественно в мышцах лица, руки

Постоянный клонический гиперкинез в определенной группе мышц

Неритмичен

Наблюдается в покое, во сне не исчезает

Периодически — большие судорожные припадки

Спастический тонус, дистония мышц

Эпилепсия кортикальная (джексоновская)

Опухоли, сосудистые, паразитарные, инфекционные заболевания головного мозга

Моторные, премоторные зоны коры больших полушарий головного мозга

Не установлены

В любом возрасте

Зависит от течения основного заболевания

Судороги начинаются в определенной части тела (чаще в руке, лице), затем распространяются на мышцы той же стороны, могут переходить на другую сторону; участвуют мышцы-антагонисты

Клонические судороги

Неритмичен

Приступ продолжается в течение нескольких минут

Как правило, потери сознания не происходит, после приступа возможен паралич конечностей, в которых были судороги, в ряде случаев переходит в большой судорожный припадок

Пирамидный тонус, дистония