- Амиотрофический боковой склероз
- (синоним: миотрофический боковой склероз, болезнь Шарко, болезнь Шарко — Дюшенна, болезнь Шарко — Кожевникова) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное преимущественным поражением двигательных клеток (мотонейронов) спинного мозга и мозгового ствола, а также корковых двигательных клеток
Этиология окончательно не установлена, однако накапливается все больше данных, свидетельствующих о принадлежности заболевания к группе медленных инфекций ц.н.с. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета. Морфологически выявляется гибель двигательных клеток передних рогов спинного мозга на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), двигательных клеток коры полушарий головного мозга (главным образом III и V ее слоев). Кроме того, в процесс вовлекаются вегетативные центры спинного мозга и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. В мотонейронах продолговатого и спинного мозга часто обнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения.
В клинической картине основное значение имеют спастико-атрофические парезы и параличи, причем характерным признаком является преобладание пареза над атрофией. Атрофии мышц разной степени (см. Амиотрофии), а также фасцикулярные подергивания в них, заметные и в «сохранных» мышцах, выявляются у всех больных. В начале заболевания наиболее типичны амиотрофии в дистальных отделах конечностей, реже — проксимальных. При первичной локализации амиотрофии в проксимальных отделах рук процесс обычно ограничивается поражением спинного мозга; у таких больных даже в поздних стадиях болезни симптомы бульбарного паралича, характерные для большинства случаев амиотрофического бокового склероза , выражены нерезко или могут отсутствовать вовсе. При этом больные погибают от расстройства дыхания спинального характера вследствие паралича дыхательных мышц. Ранее эту форму амиотрофического бокового склероза выделяли как болезнь Арана — Дюшенна. Пирамидные симптомы разной степени выраженности в виде спастичности мышц, сухожильной гиперрефлексии, патологических рефлексов выявляются у большинства больных. С нарастанием амиотрофии спастичность уменьшается и в дальнейшем исчезает, но сухожильные рефлексы иногда удается обнаружить еще длительное время. Нередким симптомом болезни являются мышечные спазмы. Часто развивается дискинезия желудочно-кишечного тракта, снижается сократительная функция миокарда, особенно у больных с бульварным поражением.
Выделяют четыре формы болезни: высокую, бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую. При высокой форме в клинической картине на первое место выступают симптомы поражения пирамидных трактов — спастический тетрапарез, грубый надъядерный синдром (см. Псевдобульбарный паралич), а также нарушения психики разной степени и нерезко выраженные симптомы поражения передних рогов спинного мозга (атрофии мышц). При бульбарной форме, когда патологический процесс в течение всей болезни локализуется преимущественно на уровне мозгового ствола, у больных развиваются нарушения артикуляции (дизартрия) и глотания (см. Бульбарный паралич). В финальной стадии присоединяются преходящие расстройства дыхания. Для шейно-грудной формы характерны атрофические или спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично-крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах. Течение амиотрофического бокового склероза хроническое, неуклонно прогрессирующее, появление выраженных бульбарных нарушений является прогностически плохим симптомом. При шейно-грудной и особенно пояснично-крестцовой формах течение более медленное.
Диагноз может быть поставлен в амбулаторных условиях на основании клинического обследования. Для уточнения диагноза, получения данных электромиографии, биопсии мышц, а также результатов исследования цереброспинальной жидкости (в которой повышается уровень аргиназы) больного следует направить в стационар.
Дифференциальный диагноз проводят с вертеброгенной шейной миелопатией, которая протекает, как правило, доброкачественно с локальной симптоматикой в виде амиотрофии и нарушений чувствительности в руках. На ранних стадиях амиотрофического бокового склероза иногда бывает необходимо исключить опухоль спинного мозга. В отличие от подострого полиомиелита при амиотрофическом боковом склерозе отмечаются пирамидные симптомы и симптомы распространения процесса на мозговой ствол. При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на соответствующую эпидемическую обстановку, типично острое начало, выявляют высокие титры специфических антител в крови. Иногда приходится дифференцировать амиотрофический боковой склероз с рассеянным склерозом, но при этом заболевании амиотрофии наблюдаются редко и бывают нерезко выражены. В отличие от амиотрофического бокового склероза при сирингомиелии отмечают выраженные атрофии мышц при отсутствии выраженных парезов, более благоприятное течение, вегетативно-трофические расстройства, диссоциированное нарушение чувствительности.
Лечение в амбулаторных условиях необходимо проводить непрерывно. В начальном периоде болезни необходим легкий общий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны. На длительный срок (месяцы и даже годы) назначают ретаболил, витамин Е, ноотропные средства, миорелаксанты, при выраженных фасцикуляциях — небольшие дозы финлепсина. Три-четыре раза в год проводят курсы лечения витаминами группы В и биостимуляторами. При повышенном слюноотделении назначают препараты, содержащие атропин, применяют аутогемотерапию. В большинстве случаев при систематическом лечении больные сохраняют двигательную активность, которая, однако, постепенно снижается. Развитие выраженных нарушений глотания и расстройства дыхания требуют направления больных в стационар. Больным необходимы уход, профилактика развития пролежней, аспирационной пневмонии. При бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки. При расстройствах дыхания стволового характера используют лобелии, при спинальных — антихолинэстеразные средства.
Прогноз неблагоприятный. Продолжительность заболевания различна при разных формах и составляет от 3 до 12 лет.
Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 157, М., 1982; Хондкариан О.А., Бунина Т.Л. и Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз, М., 1978, библиогр.