(A. Niemann, 1880—1921, нем. педиатр;
L. Pick, 1868—1944. нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный,
липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз
метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз) —
наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с
накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц.н.с.;
характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц.н.с. и гепатоспленомегалией;
наследуется по аутосомно-рецессивному типу
.
Внимание! Статья
'Ниманна — Пика болезнь'
приведена исключительно в ознакомительных целях и не должна применяться для самолечения