- Эритроцитозы
- (erythrocytoses; эритроцит/ы/ + -ōsis) — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов; не обусловлены заболеваниями системы крови
Различают абсолютные (первичные и вторичные) эритроцитозы , вызванные реактивным усилением нормального эритроцитопоэза, и относительные гемоконцентрационные эритроцитозы , характеризующиеся уменьшением объема циркулирующей плазмы и относительным преобладанием клеточных элементов крови. При абсолютных эритроцитозах масса циркулирующих эритроцитов увеличена, при относительных она не изменена. В зависимости от патогенеза среди абсолютных эритроцитозов выделяют эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом), эритроцитозы, вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы) и паранеопластические эритроцитозы . При гипоксических и почечных эритроцитозах источником повышенного образования эритропоэтинов являются почки, при паранеопластических — опухоли. Гипоксические эритроцитозы являются компенсаторными, почечные и паранеопластические — дисрегуляторными, не выполняющими полезных функций.
Наиболее часто в клинической практике встречаются гипоксические эритроцитозы , обусловленные артериальной гипоксемией. К их развитию приводят горная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, поражения кровеносных сосудов легких, в т.ч. протекающие с артериовенозными шунтами и альвеолярно-капиллярными блоками, а также карбоксигемоглобинемия, причиной которой является в основном злостное курение табака. Изолированная тканевая гипоксия отмечается при наследственных гемоглобинопатиях с повышенным сродством гемоглобина к кислороду (их более 20 вариантов) и дефиците 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах. Врожденные «синие» пороки сердца вызывают гемическую гипоксию. Сочетание заболеваний легких, ожирения и курения табака способствует развитию гипоксии и эритроцитозу.
Почечные эритроцитозы наблюдаются при поликистозе почек, гидронефрозе, изредка нефрокальцинозе, а также при стенозах почечных артерий в результате локальной ишемии почек. Паранеопластические эритроцитозы отмечаются при аденокарциноме почки, гемангиобластоме мозжечка, синдроме Гиппеля — Линдау, гепатоме, миоме матки, миксоме предсердий, а также при опухолевых заболеваниях желез внутренней секреции, когда включаются механизмы, стимулирующие эритроцитопоэз.
Первичные эритроцитозы — группа различных наследственных заболеваний, характеризующихся повышенной продукцией эритропоэтина или понижением чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек. В ряде случаев патогенез эритроцитозов неясен. Это относится к наследственному эритроцитозу , выявленному у жителей Чувашии. Пролиферативная активность эритрона при нем повышена, а сведения о содержании эритропоэтинов противоречивы. Характерны значительное повышение количества эритроцитов, выраженная эритроцианотическая окраска кожи и сосудистые тромбофилические осложнения.
Относительный эритроцитоз может наблюдаться у практически здоровых людей, у больных с артериальной гипертензией, злостных курильщиков и лиц, находящихся длительное время в стрессовом состоянии. Он увеличивает склонность к инфарктам миокарда и инсультам, существенно не отражаясь на внешнем статусе больных.
При установлении диагноза сначала следует исключить истинную полицитемию (эритремию), определить принадлежность эритроцитозов к абсолютным или относительным с помощью измерения массы циркулирующих эритроцитов радиологическим методом. Диагностическое значение имеют следующие клинические данные: при абсолютных эритроцитозах окраска кожи плеторическая, при относительных она нормальная, а преходящий красный цвет лица связан с повышенной сосудистой реактивностью. При обоих типах эритроцитозов селезенка не увеличена. Следующим этапом является установление причины абсолютного эритроцитоза . При гипоксических эритроцитозах отмечается цианоз кожи, усиливающийся у больного в положении лежа. Выявление снижения насыщения артериальной крови кислородом верифицирует диагноз гипоксического эритроцитоза на основании артериальной гипоксемии, а причина гипоксии определяется по клинической картине и данным инструментального исследования легких, сердца. Гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду и врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата предполагаются у детей, страдающих эритроцитозом , а также у взрослых при наличии клинической картины гипоксии, но при отсутствии артериальной гипоксемии. Для окончательного подтверждения диагноза необходимы более углубленные исследования транспорта О2, Р50, кривой диссоциации оксигемоглобина.
Карбоксигемоглобинемию подозревают у злостных курильщиков, диагностируют с помощью исследования содержания окиси углерода в крови в течение дня. Артериовенозные шунты в легких следует предполагать при наличии одышки, цианоза и эритроцитоза , но при отсутствии заболеваний легких и сердца, особенно у больных с наследственным телеангиоматозом (см. Ослера — Рандю болезнь).
Для большинства почечных эритроцитозов характерна артериальная гипертензия. Во всех случаях при исключении гипоксических эритроцитозов показано выявление заболеваний почек. Подозрение на паранеонластнческую природу эритроцитоза возникает при наличии соответствующих опухолевых заболеваний. Связь с опухолью доказывает исчезновение эритроцитоза при адекватной операции.
Лечение направлено на основное заболевание. При гипоксических эритроцитозах необходима терапия кислородом. Показаны кровопускания (гематокритное число до 52—55%), поскольку высокая вязкость крови при показателе гематокрита свыше 60% затрудняет отдачу кислорода тканям. Их рекомендуют и при негипоксических эритроцитозах . Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.
Библиогр.: Наследственные анемии и гемоглобинопатии, под ред. Ю.Н. Токарева и др., с. 319, М., 1983.