- Эписпадия
- (epispadia; греч. epi- на, сверху, поверх + spadon отверстие, щель) — редкий сложный порок развития мочеполовой системы, основным признаком которого является расщепление (незаращение) передней стенки уретры и мочевого пузыря
Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3—4-й нед. и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. В дальнейшем его обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. У мужчин различают эписпадию головки полового члена, эписпадию полового члена, членолобковую эписпадию (субтотальную), тотальную эписпадию у женщин — эписпадия головки клитора, эписпадия клитора, подлобковую эписпадию (субтотальную) и тотальную эписпадию . До 90% всех форм эписпадии составляет тотальная и субтотальная эписпадии с недержанием мочи.
Клиническая картина зависит от формы эписпадии. В случае эписпадии головки полового члена наружное отверстие уретры открывается на ее дорсальной поверхности у венечной борозды (шейки головки), головка при этом расщеплена. В ряде случаев отсутствует расщепление крайней плоти, в связи с чем эписпадия может некоторое время оставаться незамеченной. Мочеиспускание не нарушено иногда наблюдается небольшое разбрызгивание струи мочи. В лечении эписпадии головки полового члена обычно нет необходимости.
При эписпадии полового члена отмечается его выраженная деформация: половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке. По его дорсальной поверхности проходит ложбинка шириной 0,7—1,5 см, которая выстлана слизистой оболочкой уретры и заканчивается у корня (основания) полового члена, где располагается и наружное отверстие уретры. Сфинктер мочеиспускательного канала сохранен, мочеиспускание произвольное, однако больные с этой формой эписпадии жалуются на разбрызгивание струи мочи во время мочеиспускания. Половой акт затруднен, но возможен.
При членолобковой эписпадии характерно частичное расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и связанное с ним более или менее выраженное недержание мочи. Половой член укорочен деформирован: наружное отверстие уретры в виде воронкообразного углубления расположено под лобковым симфизом. Половой акт затруднен, а иногда невозможен. Нередко при этой форме эписпадии наблюдается расхождение лобковых костей и прямых мышц живота.
При тотальной эписпадии имеется расщепление уретры, шейки и передней стенки мочевого пузыря, что сопровождается полным недержанием мочи. Половой член укорочен, искривлен, подтянут к лобку и прикрывает вход в мочевой пузырь. Пещеристые тела по дорсальной поверхности полового члена разделены глубокой продольной щелью, выстланной слизистой оболочкой уретры, которая переходит непосредственно в слизистую оболочку мочевого пузыря. Мошонка у части больных недоразвита, яички часто гипоплазированы или не опущены в мошонку и при пальпации легко ускользают в паховый канал.
При эписпадии клитора наружное отверстие уретры смещено кверху, мочеиспускание не нарушено; клинического значения эписпадия клитора не имеет. При субтотальной эписпадии у женщин отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и частичное недержание мочи; клитор полностью расщеплен, наблюдается несмыкание больших и малых половых губ; расхождения лобковых костей нет.
У всех больных с тотальной эписпадией имеется расхождение лобкового симфиза с диастозом между лонными костями до 2—8 см, в связи с чем походка становится «утиной». Шейка мочевого пузыря отсутствует. Незаращение уретры распространяется на переднюю стенку мочевого пузыря в виде скрытого дефекта мышечных слоев. Уретра имеет вид желоба, по которому постоянно стекает моча. В положении больных стоя мочевой пузырь всегда полностью опорожнен; в положении лежа в нем может накапливаться до 70—80 мл мочи (ложное удержание).
Постоянное истечение мочи, мокрая одежда, раздражение кожи половых органов и промежности при тотальной эписпадии ограничивают подвижность ребенка дома и пребывание его на воздухе, лишают общества сверстников. Психическое состояние детей страдает, особенно с 8—9 лет, когда они начинают сознавать свое положение, замечают, что их избегают сверстники, видят реакцию взрослых. Дети становятся замкнутыми, необщительными, посещение школы превращается для них в тяжелую обязанность. Особенно остро переживают свое состояние подростки.
У мужчин при тотальной эписпадии половая жизнь часто невозможна или затруднена, что связано с недоразвитием, искривлением полового члена и болезненностью эрекции. Женщины могут жить нормальной половой жизнью, беременность и роды у них протекают, как правило, без осложнений.
Диагностика эписпадии у мужчин не сложна. Поскольку эписпадия у женщин характеризуется менее выраженными анатомическими изменениями, диагностика ее затруднена, особенно в раннем детском возрасте.
Лечение оперативное. При тотальной и субтотальной формах эписпадии его основной задачей является устранение недержания мочи. При эписпадии полового члена операция создания недостающего отдела уретры способствует улучшению мочеиспускания и одновременно позволяет устранить косметический дефект. Операции при эписпадии следует проводить по достижении 6—7-летнего возраста.
При эписпадии нередки сочетанные аномалии мочевой системы (до 50%), поэтому всем больным показано рентгеноурологическое обследование. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сначала производятся их коррекция, а затем операции по поводу эписпадии .
Прогноз после восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи благоприятный.