- Пирофосфатная артропатия
- (синоним болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата) — заболевание, обусловленное образованием кристаллов пирофосфата кальция дигидрата и отложением их преимущественно в тканях суставов
Этиология и патогенез. Нередко кристаллы пирофосфата кальция появляются в тканях суставов, а также в местах прикрепления сухожилий и связок к костям после 40—50 лет. Этот процесс закономерно нарастает по мере старения. По данным морфологического исследования тканей коленных суставов у умерших частота появления кристаллов пирофосфата кальция в возрасте около 80 лет составляет 18,5%. Причины образования этих кристаллов и механизм развития П. а, изучены недостаточно. Описана наследственная форма пирофосфатной артропатии , при которой предполагают нарушение активности ферментов, принимающих участие в метаболизме пирофосфата кальция, а также генетически обусловленные изменения структуры суставного хряща. Пирофосфатная артропатия нередко возникает у больных гиперпаратиреозом, гемохроматозом, гипомагнеземией, гипофосфатемией, гепатоцеребральной дистрофией (вторичная форма пирофосфатной артропатии ), при которых наблюдаются нарушения метаболизма кальция и (или) пирофосфата кальция либо создаются условия для кристаллизации пирофосфата кальция в соединительной, в частности хрящевой, ткани. Значительно чаще наблюдается идиопатическая форма пирофосфатной артропатии , при которой причины образования кристаллов пирофосфата кальция не ясны, а системные нарушения метаболизма кальция и пирофосфата кальция отсутствуют. Предполагается, что важное значение при идиопатической форме пирофосфатной артропатии имеют предшествующее повреждение суставного хряща вследствие травм, некоторых болезней суставов, а также возрастные дистрофические изменения хрящевой ткани.
Хотя отложения кристаллов пирофосфата кальция в хрящевой ткани вызывают нарушения ее структуры и функции, эти изменения, как правило, не сопровождаются клиническими проявлениями. Даже в случае массивных отложений кристаллов, проявляющихся на рентгенограммах хондрокальцинозом суставов, клинические симптомы нередко отсутствуют. Для их появления необходимо проникновение кристаллов из хряща в полость сустава. Только в этих случаях возникает воспаление, что обусловлено поглощением кристаллов фагоцитирующими клетками синовиальной оболочки и внутрисуставной жидкости, этот процесс сопровождается выделением протеолитических ферментов и активизацией ряда других факторов воспаления.
Клиническая картина. В большинстве случаев пирофосфатная артропатия развивается после 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. В более молодом возрасте пирофосфатная артропатия обычно имеет наследственный характер или служит проявлением гиперпаратиреоза и других заболеваний и состояний. Симптоматика пирофосфатной артропатии в целом не специфична и напоминает другие заболевания суставов. Поэтому при описании отдельных клинических вариантов пирофосфатной артропатии принято использовать терминоэлемент «псевдо» (псевдоподагра, псевдоостеоартроз и т.д.). Однако основу пирофосфатной артропатии составляет микрокристаллический артрит, которому свойственны приступообразность течения, выраженность симптомов воспаления в период приступа и склонность к их спонтанному разрешению. Эти признаки, в той или иной мере, присутствуют при всех клинических вариантах заболевания.
Первым из вариантов пирофосфатной артропатии была описана псевдоподагра. Она характеризуется отчетливой приступообразностью возникновения артрита, напоминающего картину артрита при подагре; внезапным появлением болей и припухлости, чаще в каком-либо одном суставе. Более чем в половине случаев поражается коленный сустав, реже другие крупные и средние по размерам суставы. В период приступа может нарушаться общее состояние больного, повышаться температура тела. Атаки артрита могут быть столь же яркими, как и при подагре, но обычно их выраженность меньше, а длительность несколько больше (2—3 недели и более). Постепенно явления артрита полностью исчезают. Так же как при подагре, приступы псевдоподагры могут провоцироваться локальной травмой сустава, хирургической операцией, тяжелыми соматическими заболеваниями (инфарктом миокарда, инсультом и т.п.).
Примерно у половины больных пирофосфатной артропатии клиническая картина заболевания напоминает остеоартроз. Этот вариант пирофосфатной артропатии получил название «псевдоостеоартроз», он характеризуется одновременным поражением нескольких суставов, преимущественно коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых, лучезапястных и пястно-фаланговых. Развиваются умеренные, но довольно стойкие боли. На фоне постоянных болевых ощущений периодически появляются кратковременные приступы псевдоподагры. Со временем могут возникать ограничения движений в суставах, небольшие сгибательные контрактуры. Сходство остеоартроза и псевдоостеоартроза обусловлено однотипностью изменений пораженных суставов, выявленных на рентгенограммах: сужение суставных щелей, склероз и кистевидные просветления в субхондральных отделах, остеофиты. Существенным рентгенологическим различием является обызвествление суставного хряща и внутрисуставных фиброзных дисков, обнаруживаемое при пирофосфатной артропатии . Имеются особенности и локализации патологического процесса. Для остеоартроза типично преимущественное поражение крупных суставов нижних конечностей (коленных и тазобедренных). При пирофосфатной артропатии помимо этих суставов нередко и одномоментно изменения отмечаются также в средних и мелких суставах как нижних, так и верхних конечностей.
У небольшой части больных пирофосфатной артропатией (приблизительно у 5%) картина заболевания напоминает ревматоидный артрит, этот вариант пирофосфатной артропатии называют псевдоревматоидным артритом. Отмечается множественное поражение суставов: припухлость, боли, скованность, ограничение движений. Может быть повышена СОЭ. У больных прослеживается общая для пирофосфатной артропатии черта: приступообразность течения болезни. Однако приступы артрита не столь выражены, как при псевдоподагре, и затягиваются на несколько месяцев.
Известны и другие клинические варианты пирофосфатной артропатии , например развитие выраженной деструкции какого-либо одного, чаще коленного, сустава, что напоминает поражение суставов при сирингомиелии, или преимущественное поражение позвоночника.
Диагноз. Пирофосфатную артропатию следует заподозрить прежде всего в случаях развития приступообразного артрита коленного или другого крупного сустава у лиц пожилого возраста. Диагноз пирофосфатной артропатии считают достоверным, если у больного обнаруживают кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости. Основное значение для идентификации этих кристаллов имеет поляризационная микроскопия, с помощью которой выявляют характерные их оптические свойства, в частности положительное двойное лучепреломление. Типичным признаком пирофосфатной артропатии является суставной хондрокальциноз — обызвествление хрящевых внутрисуставных дисков и суставных хрящей. Чаще других обызвествляются хрящевые диски коленных суставов (мениски), лонного сочленения и лучезапястных суставов. Поэтому при подозрении на пирофосфатную артропатию необходима рентгенография всех этих областей скелета. Обызвествление суставных хрящей обнаруживается на рентгенограммах реже и выглядит как второй контур сустава, несколько отстоящий от истинного контура, создающегося суставными концами костей. Хондрокальциноз, хотя и характерен, но непатогномоничен для пирофосфатной артропатии . Он может развиться при отложении в хрящевой ткани суставов других кальциевых кристаллов (гидроксиапатитных, оксалатных и др.). На рентгенограммах при пирофосфатной артропатии нередко выявляются изменения, характерные для остеоартроза, в редких случаях — значительная деструкция суставов; может наблюдаться обызвествление мест прикрепления сухожилий и связок к костям. Для исключения вторичной природы пирофосфатной артропатии желательно исследование содержания кальция, магния, фосфора и активности щелочной фосфатазы в крови у больных.
Лечение. Специфическое лечение пирофосфатной артропатии на разработано. Применяют нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, индометацин и др.), назначая их в максимальных суточных дозах в случае развития острого приступа псевдоподагры и в несколько меньших дозах при других вариантах пирофосфатной артропатии . Эффективно также введение растворов кортикостероидов в полость пораженных суставов.
Прогноз для жизни благоприятный.
Библиогр.: Бунчук Н.В. Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция. Тер. арх., т. 57, № 2, с. 132, 1985, библиогр.; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989.