- Печёночная недостаточность
- — патологическое состояние, характеризующееся нарушением одной или нескольких функций печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы
Причиной печёночной недостаточности может быть поражение паренхимы печени (так называемая эндогенная печёночная недостаточность ) или нарушение печеночного кровотока, в результате чего кровь, насыщенная токсическими веществами, поступает из воротной вены непосредственно в общее кровяное русло, минуя печень (так называемая экзогенная печёночная недостаточность ). В большинстве случаев при развитии печёночной недостаточности имеют место оба механизма (смешанная печёночная недостаточность ), однако решающая роль принадлежит поражению паренхимы.
Печеночная недостаточность может быть исходом многих заболеваний и поражений печени, сопровождающихся обширными дистрофическими, некротическими или фиброзными изменениями ее паренхимы. Она наблюдается при острых и хронических гепатитах различной этиологии, гепатозах, циррозах, токсической дистрофии печени, а также при нарушении кровообращения в печени (например, при сепсисе, ожогах, массивных кровопотерях, тромбозе воротной вены), обтурации желчных путей.
Спровоцировать развитие печёночной недостаточности или способствовать ее прогрессированию у больных с печеночной патологией могут употребление алкоголя, прием лекарственных препаратов, обладающих гепато- и церебротоксическим действием (седативных, снотворных, аналгезирующих средств), наркоз, оперативные вмешательства, в частности создание портокавального анастомоза, острые инфекционные процессы и обострения хронических, перитонит, желудочно-кишечные кровотечения, чрезмерное потребление белковой пищи, парацентез при асците, нерациональное применение мочегонных средств, метаболический алкалоз, присоединение почечной недостаточности, запоры или поносы. У больных с гепатитом и циррозом печени печёночная недостаточность может развиваться в связи с обострением процесса, интеркуррентными инфекциями, развитием перитонита, тромбофлебита воротной вены и других осложнений.
Нарушения, происходящие в организме, и особенно в ц.н.с., при печёночной недостаточности , вызваны накоплением в крови церебротоксических веществ, в частности аммиака, которые не обезвреживаются неполноценной в функциональном отношении печенью, а также сдвигами кислотно-щелочного равновесия и водно-электролитного баланса, расстройствами гемодинамики и рядом других факторов. В крови и тканях увеличивается содержание аминокислот и продуктов окисления — фенолов, индолов, метилмеркаптанов (особое значение имеют В-фенилэтиламин, октопамин, выступающие в роли ложных нейромедиаторов). Важную роль играют накопление в крови и цереброспинальной жидкости пировиноградной, молочной, лимонной, a-кетоглутаровой, низкомолекулярных жирных (масляной, валериановой, капроновой) кислот, гипогликемия, повышенная мембранная проницаемость, нарастающая гипоксия и др.
Печеночная недостаточность может быть острой и хронической. Острая печёночная недостаточность характерна для острых заболеваний печени, осложнившихся обширными деструктивными ее изменениями. Она может наблюдаться, например, при остром вирусном гепатите, токсической дистрофии печени, остром расстройстве ее кровоснабжения. У большинства больных острая печёночная недостаточность начинается симптомами печеночной энцефалопатии, или гепатаргии, первыми признаками которой являются сонливость, сменяющаяся возбуждением, прогрессирующая слабость и адинамия. Отмечается ухудшение общего состояния, нарастают интоксикация и желтуха. У больных исчезает аппетит, появляются икота, тошнота, рвота, нередко геморрагический синдром, повышается температура тела. При прогрессировании печёночной недостаточности присоединяются зрительные и слуховые галлюцинации, головокружения, обмороки, характерно замедление речи, стереотипность ответов, хлопающий тремор пальцев рук (напоминает взмахи крыльев). Появляются боли в правом подреберье, «печеночный» запах изо рта, уменьшается в размерах печень. Последние два симптома являются наиболее достоверными предвестниками печеночной комы. Заключительному периоду печеночной энцефалопатии свойственны спутанность сознания, проявляющаяся нарушением ориентации в месте и времени, стереотипность возбуждения (двигательное беспокойство, повторные однообразные возгласы). Собственно кома характеризуется отсутствием сознания, однако сначала реакция на боль сохраняется, при глубокой печеночной коме она исчезает. Глубокая кома развивается чрезвычайно быстро и часто осложняется угрожающими жизни нарушениями функций многих органов и систем. Признаками терминального состояния являются расходящееся косоглазие, децеребрационная ригидность, патологические рефлексы, судороги.
При острой печёночной недостаточности часто отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, тромбоцитопения, при геморрагическом синдроме присоединяется анемия. Уровень билирубина в крови превышает норму в 5 раз и более, достигая в ряде случаев 300 мкмоль/л и выше (при норме 8,5—20,5 мкмоль/л). Активность сывороточных аминотрансфераз, как правило, возрастает в несколько раз. Для терминальной стадии характерны гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, снижение активности ферментов, уменьшение протромбинового индекса и других факторов свертывания крови, иногда глюкозы, гипераммониемия. В последующем появляется гипокалиемия, нарастает азотемия, отмечаются нарушения кислотно-щелочного равновесия. Печеночная энцефалопатия характеризуется изменениями ЭЭГ — повышением амплитуды и уменьшением частоты волн ритмической активности с исчезновением последней в терминальной стадии.
Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно у больных с хроническими заболеваниями печени (при хронических гепатитах, циррозах печени и др.). Она проявляется в основном теми же симптомами, что и острая, однако нервно-психические расстройства носят преходящий характер и не достигают обычно степени глубокой комы. У больных могут наблюдаться снижение памяти, депрессия, сонливость, сменяющаяся бессонницей, или, наоборот, беспокойство, периодические сопорозные состояния с потерей ориентации, оглушенностью, неадекватным поведением. Прогрессирование хронической печёночной недостаточности , которое часто бывает связано с желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции и действием других провоцирующих факторов, а также наблюдается у лиц с декомпенсированным циррозом печени, может, как и острая печёночная недостаточность , привести к печеночной коме.
Диагноз основан на клинической картине, данных биохимических исследований, ЭЭГ. Существенное значение имеет оценка клинических проявлений и биохимических показателей в динамике. Печеночную энцефалопатию при хронической печёночной недостаточности иногда бывает трудно дифференцировать с нервно-психическими расстройствами другой природы. В этом случае диагностическое значение имеет положительный результат после проведенной адекватной терапии.
Лечение больных даже с начальными проявлениями печёночной недостаточности проводят в условиях стационара. Среди множества предложенных методов лечения острой печёночной недостаточности центральное место занимает инфузионная терапия, цель которой обеспечить парентеральное питание и дезинтоксикацию организма, улучшить микроциркуляцию, нормализовать электролитные нарушения, восстановить кислотно-щелочное равновесие. С этой целью внутривенно вливают 5—10% раствор глюкозы (до 11/2—2 л/сут.), 1% раствор глутаминовой кислоты (300 мл/сут.), 5—10% раствор сывороточного альбумина (до 200—400 мл/сут.), гемодез (300—400 мл/сут.), 15% раствор сорбита (до 400 мл/сут.) или 20% раствор маннита (до 400 мл/сут.). Большое значение имеют витамины, которые вводят парентерально (аскорбиновую кислоту в суточной дозе до 1,0 г, тиамин до 20—50 мг, рибофлавин по 8—20 мг, пиридоксина гидрохлорид по 50—100 мг, цианокобаламин по 200 мкг, никотинамид по 100 мг), а также оротат калия по 0,5—1,0 г. В связи с угрозой отека легких и головного мозга при введении больших количеств жидкости дополнительно назначают диуретики (фуросемид 40—80 мг и спиронолактон 150—300 мг/сут.). При развитии геморрагического синдрома показаны викасол (по 30 мг/ сут.), этамзилат (по 4—6 мл/сут.), аминокапроновая кислота (5% раствор до 300—400 мл/сут.). Дефицит факторов свертывания, а также признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания служат показаниями к трансфузии больших объемов (не менее 800 мл/сут.) свежезамороженной плазмы. В ряде случаев производят плазмообмен — трансфузию плазмы после предварительного плазмафереза. При прогрессировании острой печёночной недостаточности большинство специалистов применяют глюкокортикоидные гормоны (например, преднизолон по 100—200 мг/сут. и более), а также орницетил (10—15 г/сут.), антибактериальные средства (цефалоспорины, аминогликозиды и др.), глутаминовую кислоту (300—400 мл 1% раствора внутривенно). Применяют плазмаферез (см. Плазмаферез, цитаферез), гемодиализ, гемосорбцию и лимфосорбцию (см. Лимфодренирование), экстракорпоральную перфузию крови через алло- или ксенопечень, вводят антитоксические сыворотки. Широко используют ингаляции кислорода, гипербарическую оксигенацию.
Лечение хронической печёночной недостаточности направлено в основном на уменьшение образования токсических веществ и удаление их из организма. В легких случаях содержание белка в суточном рационе питания ограничивают до 50 г, при тяжелом течении печёночной недостаточности и угрозе развития печеночной комы его полностью исключают. С целью выведения из организма токсических продуктов кишечник регулярно промывают с помощью высоких клизм или орошений, назначают слабительные (предпочтительнее солевые). Для уменьшения образования в кишечнике аммиака, что имеет особое значение при экзогенной форме хронической печёночной недостаточности , используют лактулезу, которую применяют внутрь по 30—50 мл в сутки в течение длительного (нескольких месяцев и даже лет) времени. Для подавления кишечной микрофлоры внутрь назначают антибиотики (неомицин по 0,25 г 4 раза в сутки, канамицин или ампициллин по 0,5 г 4 раза в сутки) короткими курсами по 5—7 дней. Широкое применение нашел препарат эссенциале, который назначают внутрь или внутривенно по 10—20 мл/сут. в 5—10% растворе глюкозы. Вводят гемодез (200—400 мл), прибегают к плазмаферезу и гемосорбции.
Прогноз при своевременной интенсивной терапии может быть вполне благоприятным. При развитии глубокой печеночной комы изменения в организме становятся необратимыми.
Профилактика включает своевременное адекватное лечение заболеваний, приводящих к печёночной недостаточности . Для предупреждения прогрессирования печёночной недостаточности следует исключить действие на организм провоцирующих факторов. Больным назначают рациональное (особенно в отношении количества потребляемого белка) питание, состоящее преимущественно из молока и молочных продуктов, исключают или регулируют прием лекарственных препаратов, обладающих выраженным гепатотоксическим или церебротоксическим эффектом, а также мочегонных средств. С целью предупреждения желудочно-кишечные кровотечения применяют антацидные средства, исключают ульцерогенные препараты; при запорах проводят лечение дисбактериоза, назначают слабительные, при метаболическом алкалозе — препараты калия.
Библ. Блюгер А.Ф. и Новицкий И.Н Практическая гепатология, Рига, 1984; Гальперин Э.И., Семендяева М.И. и Неклюдова Е.А. Недостаточность печени, М., 1978; Крылов А.А. и др. Неотложная гастроэнтерология, с 122, Л., 1988; Логинов А.С. и Блок Ю.Е. Хронические гепатиты и циррозы печени. М., 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 46, М., 1984; Хазанов А.И. Функциональная диагностика заболеваний печени, М., 1988; Шувалова Е.П. и Рахманова А.Г. Печеночная недостаточность при вирусном гепатите, Л., 1986.