- Капоши саркома
- (М
.К. Kaposi, венгерский
дерматолог, 1837—1902; синоним: пигментная множественная ангиопластическая
саркома, ангиоретикулез Капоши и др.) —
системное заболевание, характеризующееся разрастанием кровеносных сосудов,
обусловленным пролиферацией их эндотелия протекает с преимущественным
поражением кожи. Ранее была распространена главным образом в ряде африканских
стран. Болели преимущественно мужчины, иногда женщины и дети; наблюдались
случаи семейных заболеваний. В последние годы отмечается подъем заболеваемости
в связи с распространением СПИД (см.
ВИЧ-инфекция)
, при котором саркома Капоши встречается очень часто. Она может сочетаться
с лимфогранулематозом, грибовидным микозом, лимфосаркомой, лимфолейкозом,
миелолейкозом, миеломной болезнью. Поражаются преимущественно кожа конечностей,
особенно передние поверхности голеней и стопы, а также область живота, наружных
половых органов, ушные раковины, веки и др. Характерны симметричность и
множественность поражений. У больных СПИД процесс локализуется обычно на
слизистых оболочках. В начале заболевания на коже появляются пятна
красновато-синюшного, аспидно-серого, фиолетового цвета, диаметром около
5
см и более. У ряда больных
первыми признаками болезни являются полусферические или плоские безболезненные
узелки величиной с горошину розоватой или красно-бурой окраски. Очаги поражения
четко отграничены от окружающей кожи, иногда легко шелушатся. В дальнейшем цвет
пятен становится все более темным, узелки постепенно уплотняются и
увеличиваются, образуя дуги или кольца, в ряде случаев с западением в центре. В
дальнейшем на месте пятен и узелков формируются бляшки и опухолевые узлы,
имеющие полусферическую форму, плотноэластическую консистенцию, блестящую
поверхность. Опухолевые узлы обычно безболезненны, иногда отмечаются зуд, в
отдельных случаях мучительные боли. Редко очаговые поражения имеют вид
буллезных или везикулярных высыпаний. В поздней стадии происходит изъязвление
опухолевых очагов с образованием глубоких язв. При локализации процесса на
конечностях может развиваться гиперпигментация кожи и слоновость (
рис.).
Через 5 и более лет от начала заболевания у некоторых больных отмечается
поражение лимфатических узлов, легких, печени, желудочно-кишечного тракта,
костей. Симптомами поражения внутренних органов могут быть желудочно-кишечные
кровотечения, одышка, кровохарканье и др., при поражении костей выявляется
очаговый остеопороз. Особенно злокачественным течением отличается саркома Капоши у больных СПИД: протекает быстро,
характеризуется склонностью к распространению, сопровождается развитием гнойной
инфекции.
Диагноз устанавливают на основании клинических данных и результатов
гистологического исследования пораженных участков кожи или слизистых оболочек.
Дифференциальный диагноз проводят с гемангиомой, фибросаркомой,
лейомиосаркомой, метастазами меланомы, трофическими изменениями кожи голеней,
лепрой и др. Лиц, у которых обнаружена саркома Капоши, необходимо обследовать
на наличие ВИЧ-инфекции.
Лечение осуществляют онкологи и дерматологи, как правило, в условиях
стационара. Назначают химиотерапию, например проспидин, а также
кортикостероиды, проводят лучевую терапию. В отдельных случаях (при
ограниченных процессах) производят криодеструкцию или оперативное удаление
опухолевых узлов. Прогноз зависит от распространенности и характера течения.
При медленном прогрессировании процесса прогноз относительно
благоприятный — заболевание длится от 6—10 до 15—20 лет.
Библиогр.: Апатентко А.К. Эпителиальные опухоли и
пороки развития кожи, М., 1973; Венкей Т. и Шугар Я. Злокачественные
опухоли кожи, пер. с венгер., с. 284, Будапешт, 1962.